Первый международный конгресс 'Редкие опухоли. Фундаментальные и клинические достижения'
ФГБУ "Национальный медицинский
исследовательский центр радиологии"
Министерства здравоохранения РФ

Десмоидные фибромы

Вам поставили диагноз: десмоидные фибромы?

Наверняка вы задаётесь вопросом: что означает этот диагноз?
Согласно современной гистологической классификации опухолей мягких тканей ВОЗ, десмоиды относят к группе фиброматозов – опухолеподобных фибропластических поражений неясного генеза. Своеобразие десмоидов заключается в том, что полностью лишённый микроскопических признаков злокачественности и никогда не дающие метастазов, они склонны к частому рецидивированною (нередко к многократному) и агрессивному местно-деструктирующему росту. Из-за этого диссонанса среди онкологов общепринята точка зрения о промежуточном положении десмоидов между доброкачественными и злокачественными опухолями.
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор десмоидных фибром.

 

Введение

Десмоидные фибромы - это опухоли мезинхимальной природы, которые относятся к классу пограничных опухолей так как не метастазируют, однако склонны к агрессивному местному росту и частому рецидивированию. Десмоидные фибромы (ДФ) могут развиваться из мышечно-апоневротических структур практически любой анатомической области тела, включая брюшную стенку, грудную стенку, конечности, шею, в ряде случаев наблюдается мультифокальный рост опухолей.

В зависимости от локализации выделяют:
- абдоминальные десмоидные фибромы (опухоли передней брюшной стенки)
- интраабдоминальные (опухоли забрюшинного пространства)
- экстраабдоминальные (опухоли туловища, конечностей)
- мультифокальные (множественные опухоли различных локализаций)

 

Статистика (эпидемиология)

Десмоидные фибромы представляют собой достаточно редкую патологию – их частота составляет 2-4 случая на 1 миллион человек в год и это менее 3 % от всех опухолей мягких тканей. Чаще всего заболевают люди в возрасте 20-40 лет.

 

Причины возникновения и факторы риска

Как правило, пациенты обращаются к врачу по поводу безболезненного опухолевого образования, болевые ощущения и другие симптомы обычно связаны с вовлечением в опухолевый процесс близлежащих структур. Большинство пациентов с десмоидными фибромами экстраабдоминальной локализации связывают появление опухоли с предшествующей травмой. Десмоидные фибромы абдоминальной локализации зачастую развиваются у женщин после беременности или кесарева сечения. Интраабдоминальные десмоидные фибромы чаще всего сочетаются с полипозом толстой кишки (синдрома Гарднера).

Диагностика

1) Морфологическая верификация опухоли при помощи выполнения трепан-биопсии или открытой биопсии.
2) Магнитно-резонансная томография или компьютерная томография опухоли. Эти исследования позволяют адекватно оценить распространенность опухолевого процесса, прилежание опухоли к магистральным сосудисто-нервным структурам, степень вовлечения прилежащих анатомических структур и как следствие сделать вывод о возможности проведения хирургического лечения.
3) Также всем пациентам с диагнозом десмоидная фиброма рекомендовано проведение колоноскоии для исключения полипоза толстой кишки.

Лечение:

В нашей стране самым большим опытом ведения пациентов с десмоидными фибромами располагает МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. В архиве института хранятся данные о пациентах, проходивших лечение в период с 1945 года по настоящее время. С января 2000 года архив представляет собой электронную базу данных. При работе с материалами архива удалось установить более 700 пациентов с диагнозом десмоидная фиброма, обращавшихся в МНИОИ имени П.А. Герцена в период с 1957 по 2018 года. В настоящий момент проводятся научные работы по изучению и оценке эффективности различных вариантов лечения десмоидных фибром. На базе Института создана группа по лечению пациентов с диагнозом десмоидная фиброма под руководством д.м.н. Новиковой Ольги Валерьевны.
В группу входят хирурги, радиологи, онкологи и морфологи. После постановки диагноза десмоидная фиброма вариант лечения подбирается индивидуально для каждого пациента. К числу доступных вариантов лечения пациентов относятся динамическое наблюдение, хирургическое лечение, лучевая терапия и системная терапия (гормональные препараты, химиотерапия).
В зависимости от локализации опухоли возможны различные варианты хирургического лечения. Для достижения лучших онкологических и косметических результатов применяются различные виды пластики послеоперационного дефекта после удаления опухли.
При абдоминальных десмоидных фибромах пластика производится композитной сеткой. При экстраабдоминальной локализации опухоли в качестве пластического компонента могут быть использованы местные ткани, перемещенные или пересажанные лоскуты, а также различные виды модульных эндопротезов в случае вовлечения кости в опухолевый процесс. Помимо хирургического лечения в нашем Институте изучены и внедрены в практику эффективные схемы системного лекарственного лечения, а также лучевая терапия. Все описанные выше методы лечения могут применятся как отдельно, так и в комбинации для достижения наилучшего результата.

 

Прогноз заболевания

Так как десмоидные фибромы не относятся к злокачественным опухолям, прогноз заболевания благоприятный. Проведение радикальной операции позволяет снизить риск рецидива.

 

Филиалы и отделения, в которых лечат десмоидные фибромы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, лекарственного и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

МНИОИ им. П. А. Герцена - филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Отделение хирургического лечения центральной нервной и костно-мышечной систем
Врач-онколог ЯДРИНА Анна Викторовна
Колл-центр 495 150 11 22
Позвоните нам сегодня, чтобы мы смогли Вам помочь!

 
ПОЛЕЗНЫЕ РЕСУРСЫ
good_ref-8.png